Skriftlig spørsmål fra Freddy de Ruiter (A) til helse- og omsorgsministeren

Dokument nr. 15:351 (2014-2015)
Innlevert: 12.12.2014
Sendt: 12.12.2014
Besvart: 18.12.2014 av helse- og omsorgsminister Bent Høie

Freddy de Ruiter (A)

Spørsmål

Freddy de Ruiter (A): Noen har sjeldne sykdommer som krever spesiell oppfølging, kompetanse og relativt kostbare medisiner. Sykdommen Gaucher er en slik sykdom, som kun noen få i Norge har og det kan se ut som om kunnskapen om dette er variabel og utilstrekkelig, samt at det er vanskelig å få riktig og tilstrekkelig medisin.
Hvordan kan statsråden sikre at mennesker med Gaucher i Norge sikres god og riktig behandling med tilstrekkelig nok medisin?

Begrunnelse

Gaucher er en recessiv arvelig genfeil der det er en defekt på genet som lager enzymet glukocerebrisidase. Dette enzymet finnes i blodet og har som oppgave å bryte ned fett/avfallsstoffer i blodet. Gaucher er altså en blodsykdom. Når disse avfallsstoffene ikke blir tilstrekkelig nok brutt ned, hoper de seg opp i ulike organer med påfølgende alvorlige konsekvenser for pasientene. Det stilles spørsmål med både kompetansen i Norge og behandlingen. Bosted har også vist seg å kunne være avgjørende og grunnet kostbare medisiner får pasientene ofte bare mellom 20 og 40 prosent av anbefalt dosering, hvis de i det hele tatt får medisin. Det er krevende nok å ha en slik alvorlig sykdom uten å måtte kjempe mot systemet, noen føler de både må være sin egen lege og advokat. Dette er ikke et velferdssamfunn verdig og man bør være sikret hjelp selv om man skulle rammes av en sjelden sykdom.

Bent Høie (H)

Svar

Bent Høie: Jeg har innhentet opplysninger fra Helse Sør-Øst RHF som grunnlag for besvarelsen.
Gaucher sykdom tilhører de såkalte lysosomale avleiringssykdommene innen den store gruppen medfødte stoffskiftesykdommer. Det har, i følge Helse Sør-Øst, skjedd en rivende utvikling i forståelsen av sykdommen og vi har i dag behandlingsmuligheter som enzym substitusjonsterapi og substrat reduksjonsterapi. Det finnes retningslinjer for slik behandling internasjonalt selv om disse er under utvikling.
Spredning av kompetanse om medfødte stoffskiftesykdommer hos voksne pasienter er et satsingsområde internasjonalt og i Norge. Her til lands skjer spredning av kompetanse gjennom Nasjonal kompetansetjeneste for medfødte stoffskiftesykdommer ved Oslo universitetssykehus HF. Gjennom kompetanseformidlingen finner man fram til pasienter med sykdommen og disse blir vurdert for nevnte medikamentelle behandling, uavhengig av hvor i Norge pasienten bor. Den nasjonale kompetansetjenesten skal også sørge for veiledning til pasienter.
Oslo universitetssykehus HF opplyser at det på hjemmesiden til Norsk Selskap for hematologi er lagt ut et handlingsprogram for diagnostikk og behandling av pasienter med Gauchers sykdom.
Oslo universitetssykehus HF tar imot pasienter fra hele landet til vurdering. Ikke alle pasienter med Gauchers sykdom skal ha behandling. Foreløpig er det i hovedsak pasienter som ikke har nevrologiske symptomer som har god dokumentert effekt av medikamentell behandling.
Pasienter med Gauchers sykdom er også en av de sykdommer som Frambu Senter for sjeldne diagnoser gir tilbud til. Dette gjelder bl.a. informasjon om diagnosen og kurs.